---延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心血管內(nèi)科五病區(qū)與醫(yī)學(xué)影像科合作通過心臟MRI診斷心肌致密化不全一例。

        新年伊始，心五科接診了這樣一名年輕女性患者。患者受涼1周后出現(xiàn)心慌、氣短不適，既往無危險(xiǎn)因素及心臟病史，入院后查動(dòng)態(tài)心電圖提示：頻發(fā)性室性早搏伴頻發(fā)短陣室性心動(dòng)過速，但患者心肌酶譜及心臟彩超均未經(jīng)明顯異常?；颊呔烤故鞘裁丛?qū)е麓祟悙盒孕穆墒СＤ?？是冠心?。啃募〔?？心肌炎？還是遺傳性心臟??？在心五科主任李陽副教授、馮韓章責(zé)任總醫(yī)師及科室醫(yī)生的分析討論后，最終決定于2021年1月21日為患者進(jìn)行心臟磁共振檢查。在醫(yī)學(xué)影像科張利安責(zé)任總醫(yī)師、蔡雷主治醫(yī)師認(rèn)真讀片，院長助理兼醫(yī)學(xué)影像科主任劉連鋒教授最終確認(rèn)后，考慮心肌致密化不全?？墒切募≈旅芑蝗质鞘裁礃拥囊环N疾病呢？

        心肌致密化不全（海綿心肌病）是一種罕見的特殊類型的心肌病，屬于先天性、遺傳性心肌病，它表現(xiàn)為以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病。心臟是由非常密集的肌肉細(xì)胞組成的，如果胎兒或后天疾病導(dǎo)致心肌細(xì)胞空間增大，即心臟沒有致密的肌肉結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致心肌致密化不完全，收縮力下降，心功能或心率改變，部分患者后果嚴(yán)重。一般主要是累及心臟的左心室，臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀到進(jìn)行性心功能惡化，充血性心力衰竭，心律失常，甚至猝死。
        心肌致密化不全過去主要靠超聲心動(dòng)圖診斷，但由于分辨率問題，部分患者敏感性較低，有時(shí)需要經(jīng)食道UCG或心肌聲學(xué)造影，心臟MRI對NVM診斷敏感性可達(dá)86%，特異性達(dá)99%。經(jīng)過明確診斷，可提高患者對疾病的重視，提高醫(yī)生對患者疾病的認(rèn)識，為患者提供更優(yōu)化的治療措施及預(yù)后判斷。 
        聯(lián)系人：李陽主任
        電  話：13809104552
        地  址：心五科（心血管病院10樓）

供稿供圖：心五科 焦媛媛